颅内黑色素瘤
概述:颅内黑色素瘤是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速,恶性程度较高,诊断治疗非常困难。颅内黑色素瘤的血运丰富,易侵犯血管病引起瘤内出血和广泛血性播散转移,预后极差。
流行病学
流行病学:体表恶性黑色素瘤的发病率大约是1.8/10万,约半数可向颅内转移,成为继发性颅内黑色素瘤。原发性颅内黑色素瘤更为少见。王锐等报道25例颅内黑色素瘤占同期
颅内肿瘤的0.4%,而原发性颅内黑色素瘤仅占3例。Humphery统计795例儿童
颅内肿瘤,原发性颅内黑色素瘤仅占1例。罗世祺等报告北京天坛医院1955~1989年收治儿童原发性颅内黑色素瘤6例,仅占同期
颅内肿瘤的0.3%。
颅内黑色素瘤的发病年龄报告不一。原发性颅内黑色素瘤一般较年幼,以青壮年以下为主,而继发性颅内黑色素瘤可发生于任何年龄。性别的发生率统计均不一致。多数文献报告男性多于女性。
病因
病因:体表恶性黑色素瘤多发于皮肤、黏膜、视网膜等处,向颅内转移而成为继发性颅内黑色素瘤,也存在原发性颅内黑色素瘤,但很少见。
发病机制
发病机制:颅内黑色素瘤细胞多存在于脑底部及各脑皮层的沟裂处。原发性颅内黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞,经脑膜扩散并向脑实质内蔓延,采取直接种植或血性转移等形式。脑内瘤灶常呈多发性,广泛分布于脑膜、蛛网膜、脑皮层及皮层下区。颅内转移性黑色素瘤则随血流分布。以脑内病变为主,也可同时发生脑膜转移。严重的颅内黑色素瘤可波及全部中枢神经系统。高度恶性者甚至可侵犯颅骨及脊髓组织。肿瘤组织也可浸润和侵蚀脑表面血管导致广泛
蛛网膜下腔出血。
单纯病理组织学检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或继发性。因两者在组织形态学上基本一致。肿瘤呈灰黑色,因肿瘤部位不同形态不一。脑内肿瘤常呈结节状,界线尚清,脑膜或近皮层的肿瘤呈弥漫或地毯状。若近颅底常包绕周围脑神经,造成多发性脑神经损害,侵及脊髓者常伴有相应节段的脊髓神经根症状。显微镜检查可见瘤细胞呈梭形或多角形,胞核呈圆形或卵圆形,常被色素掩盖或挤向一侧,很少有核分裂现象。胞质内有颗粒状或块状的黑色素,瘤细胞无一定排列方式,在蛛网膜下腔聚集成堆,或沿血管向外延伸。颅内黑色素瘤无论在组织发生、形态及生物学行为等方面,均难与黑色素型
脑膜瘤相区别。
临床表现
临床表现:依据肿瘤所在部位、形态、大小及数目不同,临床表现亦不同。
2.神经系统损害定位症状 肿瘤发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。发生于脊髓可出现相应脊髓节段感觉、运动障碍。
4.其他 肿瘤位于颅底,可侵及多组脑神经,出现多组脑神经损害。肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激,可产生蛛网膜炎或
脑膜炎症状。蛛网膜炎性反应及肿瘤细胞在蛛网膜下腔扩散、聚集可引起脑积水,继而出现
颅内压增高症状。
并发症
并发症:术后可能出现
颅内压增高、
昏迷、脑疝,主要原因为脑水肿、颅内血肿及脑积水。术中操作粗糙,牵拉过重,术野暴露时间过长,损伤大动脉、静脉或失血过多均易导致术后脑水肿的发生。颅内血肿的发生主要与止血不彻底,盲目止血及血压波动不稳定有关。如在术后12h内病情加重,首先应考虑颅内出血。脑室、脑池及其附近手术或颅后窝手术,直接或间接影响脑脊液循环,可发生脑积水,使病人术后
颅内压增高症状逐渐加重。
实验室检查
实验室检查:腰椎穿刺脑压常偏高,脑脊液中蛋白、细胞数均不同程度增高。如肿瘤侵及血管引起出血时,脑脊液常为血性。
其他辅助检查
其他辅助检查:
1.脑血管造影 颅内黑色素瘤的血运丰富,易侵及血管壁引起瘤内出血和广泛血性转移。脑血管造影可见丰富的肿瘤循环和染色,有较高诊断价值。
2.CT扫描 可显示肿瘤的部位、大小、数目和范围,但诊断特异性较差。CT扫描病灶多表现为高密度影,少数也可为等密度或低密度影,增强扫描呈均匀或非均匀性强化。
3.MRI 对颅内黑色素瘤的诊断敏感性和特异性优于CT,典型MRI表现为短T
1和短T
2信号,少数不典型MRI表现为短T
1和长T
2或等T
1等T
2信号,这取决于瘤中顺磁性黑色素含量和分布及瘤内出血灶内顺磁正铁
血红蛋白含量的多少。
诊断
诊断:由于颅内黑色素瘤生长快、病程短,常易误诊为蛛网膜炎、脑血管病、颅内胶质瘤及癫痫等。临床上凡病程短,
颅内压增高症状发展快,CT及MRI检查明显占位效应,体表或内脏有黑色素瘤手术史,应想到颅内黑色素瘤的可能性。术中发现肿瘤区域的硬脑膜、脑组织或肿瘤呈黑色病变,为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。但术前很难达到定性诊断。不过较公认的诊断原发性颅内黑色素瘤的先决条件是:①皮肤及眼球未发现黑色素瘤;②上述部位以前未作过黑色素瘤手术;③内脏无黑色素瘤转移。
鉴别诊断
鉴别诊断:
1.颅内胶质瘤 与颅内黑色素瘤在临床上相似,极易误诊。CT及MRI有明显占位效应及大片水肿带。在MRI扫描中,病变呈均匀的短T1和短T2信号为黑色素瘤的特征性表现。
治疗
治疗:由于颅内黑色素瘤生长迅速,恶性程度极高,而且极易颅内种植转移扩散及中枢神经系统转移,目前治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年,而非手术治疗存活期为5个月。因此,手术治疗仍为目前颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。
对有明显颅内压增高而CT或M
RI有占位效应者,应该手术治疗,必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护,以免肿瘤细胞扩散转移。应尽量避免切入脑室,以防脑室系统种植转移。对CT或M
RI占位效应不明显,但颅内压增高症状严重,脑室扩大者,可行脑室-腹腔分流术以缓解颅内高压,但在脑室穿刺时应尽量避开肿瘤区域,以防脑室或腹腔种植转移。近年来,采用手术切除肿瘤后配合放疗和化疗方法,对延长病人生命起到了积极作用。近年来有人采用免疫治疗亦取得了可喜的结果。
由于颅内黑色素瘤恶性程度高,界限有时欠清,且极易种植转移,故手术后复发很难避免。术中注意保护周围脑组织,用棉片将肿瘤区与其他部位特别是脑脊液通道隔开,冲洗液及时吸去,防止外溢,可减少肿瘤细胞扩散种植的机会。在非重要功能域尽量争取将肿瘤全切。对可能发生肿瘤或碎块漂散种植者,术后及时作放射治疗。
预后
预后:颅内黑色素瘤恶性程度极高,预后不良。王锐报道的18例中16例死亡,术后1年内死亡14例。徐涛报道5例颅内黑色素瘤均在术后1年死亡。
预防
预防:无特殊。