颅内黑色素瘤
2016/4/19 
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本文摘要： 颅内黑色素瘤有原发性和继发性二种，前者少见，后者多源发于皮肤、黏膜、视网膜等处的黑色素瘤向颅内转移而致。
颅内黑色素瘤有原发性和继发性二种，前者少见，后者多源发于皮肤、黏膜、视网膜等处的黑色素瘤向颅内转移而致。
黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞，痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴，黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列，细胞产生色素后，通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。正常黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚，与下列因素可能有关：
良性黑色素斑块(30%)：
即黑痣，其中交界痣最易恶变，混合痣较少，而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来，故有人认为颅内黑色素瘤不完全与黑痣有关。
阳光和紫外线照射(20%)：
头皮黑色素瘤多见于曝光部位，根据以色列统计，农业工人的年发病率15.4/10万，较城市者高;居住在沿海地区的居民则比居住在山区者高。20世纪80年代以来黑色素瘤发病率增长1倍以上，估计与大气臭氧层破坏以及皮肤受到紫外线过度照射有关。
种族(10%)：
白人比有色人种发病率高，如美国白种人的年发病率高达42/10万，而黑人仅为0.8/10万。
其他(10%)：
遗传外伤、慢性机械刺激等因素，也可为致病因素。
发病机制
颅内黑色素瘤细胞多存在于脑底部及各脑皮层的沟裂处，原发性颅内黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞，经脑膜扩散并向脑实质内蔓延，采取直接种植或血性转移等形式，脑内瘤灶常呈多发性，广泛分布于脑膜，蛛网膜，脑皮层及皮层下区，颅内转移性黑色素瘤则随血流分布，以脑内病变为主，也可同时发生脑膜转移，严重的颅内黑色素瘤可波及全部中枢神经系统，高度恶性者甚至可侵犯颅骨及脊髓组织，肿瘤组织也可浸润和侵蚀脑表面血管导致广泛蛛网膜下腔出血。
单纯病理组织学检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或继发性，因两者在组织形态学上基本一致，肿瘤呈灰黑色，因肿瘤部位不同形态不一，脑内肿瘤常呈结节状，界线尚清，脑膜或近皮层的肿瘤呈弥漫或地毯状，若近颅底常包绕周围脑神经，造成多发性脑神经损害，侵及脊髓者常伴有相应节段的脊髓神经根症状，显微镜检查可见瘤细胞呈梭形或多角形，胞核呈圆形或卵圆形，常被色素掩盖或挤向一侧，很少有核分裂现象，胞质内有颗粒状或块状的黑色素，瘤细胞无一定排列方式，在蛛网膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸，颅内黑色素瘤无论在组织发生，形态及生物学行为等方面，均难与黑色素型脑膜瘤相区别。
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